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日期:2018-01-20 04:12:38 作者:欧磕 阅读:

安迪科格兰(Andy Coghlan)在老鼠的新基因研究之后,人类疯牛病的死亡风险越来越不可避免这些结果表明,根据它们遗传的基因组合,小鼠在发展同等疾病的过程中可能会有很大差异这项研究破坏了迄今为止100名左右的受害者Creutzfeld Jakob病(vCJD)仅因一个关键基因的畸形变异而死于该疾病的希望这项新工作表明,发展这种疾病所需的时间可能取决于几种基因的组合,而不仅仅是一种这意味着我们中有更多的人可以“孵化”这种疾病,但尚未出现症状 “这不是你是否患上这种疾病的问题,而是何时,”伦敦大学学院的神经遗传学家John Collinge说他补充说,如果我们幸运的话,孵化时间可能比许多人的自然寿命长他说:“我们预测有些人会有很长的潜伏期,而其他人会有短的,这取决于他们所获得的基因变体的混合物”到目前为止,所有屈服于vCJD的患者都有一种特殊的PRNP变异体,即制造“朊病毒蛋白”的人类基因,或简称PrP Misshapen,这种蛋白质的“流氓”形式导致vCJD及其在所有动物中的对应物,例如奶牛的疯牛病和绵羊的瘙痒病到目前为止,所有vCJD受害者都有“MM”基因变异,但只有37%的英国人口拥有它大多数人,大约51%,有“MV”变异,被认为是对vCJD的保护试图预测vCJD是否会有广泛传播的建模者到目前为止认为,当暴露于流氓朊病毒时,那些具有MM组合的人具有独特的风险但Collinge的新发现表明,其他基因也起到了作用,因此仅靠MV组合可能不足以拯救人他和其他几个实验室的同事们开始研究两种小鼠两种菌株都具有相同的PrP基因变体但当注射引起相当于vCJD和BSE的朊病毒时,一种菌株在平均108天后发展为疾病,另一种菌株在188天后发展当科林格通过交叉繁殖将两种基因中的基因混杂在一起时,他发现1009个后代在发病时变化很大有些人在99天后开发出来其他人花了270多天科林格说,因为所有的后代都有相同的PrP基因,所以差异必须归结为其他基因通过搜索后代的DNA,Collinge在染色体2,11和12上发现了与该疾病相关的三个基因区域“11号染色体上的证据非常引人注目,”他说下一步是克隆区域,找到关键基因,看看人类是否存在等同物 “我们希望能告诉我们人类的风险,”他说 “它还将告诉我们疾病是如何发展的”最好的情况是,到目前为止,受害者拥有所有这些基因的非常独特的组合,并且他们是唯一能够完全发展疾病的人另一个乐观的可能性是,我们大多数人都有一个组合,这意味着我们孵化疾病,但在我们的自然生命期间不发展它但第三种情况 - 在老鼠身上看到的情况 - 很有可能;随着疾病以普遍遗传的组合袭击人们,将会出现更多的波浪科林奇说,如果可以找到防止vCJD的方法,就有可能对人群进行筛查,并对那些风险最大的人进行治疗更多信息:美国国家科学院院刊(第98卷,第6279页)相关报道: